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髓鞘少突胶质细胞糖卵白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）是在哺乳动物的核心神经系统少突胶质细胞上特异抒发的糖卵白，为豚鼠脱髓鞘抗体的靶点。现在，量度MOG的生物学功能仍不明晰，确认分子结构揣度其可能具有守护髓鞘结构踏实、调控细胞骨架以及激活补体等作用。MOG抗体可通过血脑樊篱，并能与核心神经系统MOG邻接结，产生以髓鞘脱失为主要病理施展的疾病，称为MOG抗体量度疾病（MOG antibody related diseases，MOG-AD）。国内大家建议了初步的MOG-AD会诊范例，包括：①用全长东谈主类MOG当作靶抗原的细胞法检测血清MOG-IgG阳性；②临床有下列施展之一或组合：视神经炎（opticneuritis，ON；包括慢性复发性炎性视精神病变）、横贯性脊髓炎、脑炎或脑膜脑炎、脑干脑炎；③与核心神经系统脱髓鞘量度的MRI或电生理（一身性ON病东谈主的视觉诱发电位）搜检效果；④摒除其他会诊。MOG-AD属于炎症性脱髓鞘疾病中一个新的疾病谱，它不同于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）和视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optical spectrum disorder，NMOSD）。MOG-AD临床及影像施展神色各类，可肖似急性播散性脑脊髓炎、NMOSD、ON、脑炎、脊髓炎、肿瘤样脱髓鞘、复发性腰骶脊髓神经根病等。MOG-AD可累及多个部位，且现在其在各部位的影像施展尚不被熟知，会诊准确率低。本文就MOG-AD在视神经、脑部、脊髓和其他颅神经的MRI施展及影像接洽近况进行综述。01
视神经MOG-AD的影像会诊
1.1 影像施展
视神经MOG-AD影像施展具有一定特征性，不错教唆提拔临床会诊。MOG-AD以一身性视神剿袭累多见（约占83%），且容易复发。发生视神经MOG-AD的男女比例相当，易累及视神经前段，双侧发生及长节段病变多见。急性发作期，视神经花样可能闲居或肿胀，部分病东谈主可见视乳头水肿；慢性期，视神经可出现萎缩。T2WI或脂肪遏制序列上呈高信号（图1A），增强扫描多为轻度强化。部分MOG-AD病东谈主可见视神经周围脂肪组织强化（图1B），在初次发作时最为昭彰，此状况被以为是视神经MOG-AD最具特征的施展。图片
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补充图1：a-d：眼眶MRI T2W轴位图可见双侧视神经前段纵向泛泛高信号，视交叉不受累；e：眼眶MRI T2W轴位图像可见通盘双侧视神经（包括视交叉）纵向泛泛高信号，视神经增粗；f：眼眶MRI 钆增强T1W轴位图像可见双侧视神经周围视神经鞘强化；引自：Ojha PT， Aglave VB， Soni G， Jagiasi KA， Singh RK， Singh RK， Nagendra S. Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG) Antibody-Associated CNS Demyelination: Clinical Spectrum and Comparison with Aquaporin-4 Antibody Positive Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. Neurol India. 2020 Sep-Oct;68(5):1106-1114.
1.2 辩认有接洽以为扩散加权成像（DWI）的表不雅扩散总共（ADC）值成心于视神经MOG-AD同NMOSD辩认，后者ADC值更低。ADC值可反馈两者发病机制的各异，与MOG-AD的单纯性脱髓鞘比拟，NMOSD的轴突损害和血液神经樊篱遏制更严重。天然NMOSD与MOG-AD均可施展为双侧、纵向、泛泛的视精神病变，但MOG-AD病东谈主视神经前段更易受累，视乳头增大的占比更高，视神经周围强化更多见，NMOSD更易累及视神经偏后的部分（如视交叉或视束）。02
脑部至极他颅神经MOG-AD影像会诊
2.1 影像施展
Li等接洽以为MOG-AD易出现脑部受累，各年岁段总的脑部病变发生率肖似于NMOSD，MOG-AD病东谈主脑损害可分为3种散布模式：①累及中线结构和深部灰质（图2A、B），包括间脑、脑桥、延髓、胼胝体、中线大脑脚、第三脑室周围、丘脑和基底节，丘脑和脑桥以及深部灰质病变更常见；②累及幕上白质（图2C），包括皮质旁白质、脑室周围深部白质、血管旁白质、内囊；③累及灰质，包括灰质及附进白质同期累及，或局限于灰质。接洽标明MOG-AD脑部受累的不同临床和影像学施展与年岁量度，儿童比成东谈主更易出现脑部病变，年岁较小的儿童更常施展为肖似急性播散性脑脊髓炎的泛泛大脑病变。MOG-AD脑部病变施展为一丝“蓬松”的、畛域不清的大略大片的T2WI高信号，增强扫描病变不彊化大略呈松散的结节状、斑片状、条状或开环状强化（图2D-F）。Komatsu等发现白质病变可出现血管周围强化，肖似胶质纤维酸性卵白星形细胞病量度的原发性炎症或脑炎。部分病变施展为软脑膜强化，肖似脑膜炎。胼胝体病变时时呈局灶性、残害性的结节状病灶，在脑室周围莫得特定的标的。部分以癫起病者施展为皮质脑炎，可见独到的皮质液体衰减回转规复（FLAIR）序列高信号，称为“FLAMES”（FLAIR-hyperintense lesions in anti-MOG-associated encephalitis with seizures），在DWI序列上病灶表现欠安，性爱照片不错与癫痫导致的脑部特殊相辩认。Miyaue等、Shu等报谈的3例MOG-AD影像施展肖似肿瘤样脱髓鞘，脑组织活检病理肖似多发性硬化。图片
MOG-AD其他颅神剿袭累稀有，均为个案报谈，影像施展不具特征性。图片
补充图2：a：FLAIR序列可见右侧丘脑内侧高信号；b：FLAIR序列可见右侧中脑高信号；c：FLAIR序列可见右侧脑桥高信号；d-f：FLAIR序列可见小脑中脚和小脑高信号；g：脊髓矢状位T2W图像可见胸髓中纵向泛泛高信号；h：脊髓矢状位FLAIR图像可见颈髓和胸髓内多发短节段高信号；i：脊髓矢状位T2W图像可见颈髓和胸髓多发短节段高信号；引自：Ojha PT， Aglave VB， Soni G， Jagiasi KA， Singh RK， Singh RK， Nagendra S. Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG) Antibody-Associated CNS Demyelination: Clinical Spectrum and Comparison with Aquaporin-4 Antibody Positive Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. Neurol India. 2020 Sep-Oct;68(5):1106-1114.
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U系大作战2补充图3：a-f：FLAIR序列可见无症状、大而蓬松的皮质和皮质下高信号；引自：Ojha PT， Aglave VB， Soni G， Jagiasi KA， Singh RK， Singh RK， Nagendra S. Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG) Antibody-Associated CNS Demyelination: Clinical Spectrum and Comparison with Aquaporin-4 Antibody Positive Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. Neurol India. 2020 Sep-Oct;68(5):1106-1114.
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补充图4：a：FLAIR COR图像可见双侧前段视神经高信号，教唆视神经炎；b：FLAIR轴位图像可见双侧视神经纵向泛泛高信号；c：FLAIR COR图像可见视交叉和胼胝体前部高信号；d-e：FLAIR轴位图像可见充足性大而蓬松的胼胝体和皮质下高信号；f：FLAIR轴位图像可见双侧小脑齿状核和小脑中脚高信号；引自：Ojha PT， Aglave VB， Soni G， Jagiasi KA， Singh RK， Singh RK， Nagendra S. Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG) Antibody-Associated CNS Demyelination: Clinical Spectrum and Comparison with Aquaporin-4 Antibody Positive Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. Neurol India. 2020 Sep-Oct;68(5):1106-1114.
2.2 辩认MOG-AD不同于MS，并非扫数MOG-AD病东谈主齐会出现脑部病变，亦不会呈现为MS的典型脑部病变。MOG-AD可见直径较大的白质病变或脑干病变，但未见文件报谈MS中的Dawson指征和NMOSD中的桥弓征。MOG-AD量度的脑桥病变，尤其施展为结节状和线状强化时，可肖似于类固醇激素反应性慢性淋巴细胞炎症伴脑桥血管周围强化。MOG-AD的脑干和基底节病变仍需与白塞氏病辩认。03
脊髓MOG-AD影像会诊
3.1 影像施展
天然在MOG-AD中不太常见脊髓病变，但其发生部位和信号特征具有教唆作用。纵向泛泛性横贯性脊髓炎相对较多见，颈、胸髓均可受累，常伴轻度脊髓肿胀（图3A）。圆锥受累（图3B）在MOG-AD相对有特异性，以致可出现一身性圆锥病变。MOG-AD中还可有短病变（<3个椎体节段），且常与另一个纵向的泛泛性病变同期存在。图片
脊髓病变可施展为局限于灰质的T2WI序列上的高信号，在矢状面呈线状（称矢状线）（图3B、C），在横断面呈“H征”（图3D），是脊髓MOG-AD的特征性施展。矢状面T2WI序列的脊髓中央线状高信号病变可与室管膜管酌量，称为室管膜管“假性膨胀”（图3C），也被以为是脊髓MOG-AD的特征。增强MRI上，脊髓病变常呈潸潸状或铅笔线样强化。在对MOG-AD病东谈主进行颈髓定量MRI及扩散张量成像时，可见受累颈髓灰质体积权臣减小；不管病变是否累及颈髓，颈髓平均各向异性分数均与健康志愿者相当，教唆该病变对脊髓白质影响较小。MOG-AD施展为脊髓和脑深部灰质受累的原因尚不明晰，在脊髓灰质中发现含有MOG的少突胶质细胞，转录组图谱表现MOG在大脑灰质中抒发，可能有助于证明此施展。MRI施展可能反馈了MOG-AD中存在灰质脱髓鞘。3.2 辩认与MS比拟，NMOSD和MOG-AD更易出现纵向、泛泛性、横贯性脊髓病变，MOG-AD病变在横断面T2WI序列往往位于脊髓中央，与MS的脊髓周围（后索或侧索）受累不同。部分脊髓MOG-AD与NMOSD无法离别，但前者更常局限于灰质（可见矢状线/H征），更易出现2个非贯串性病变。MOG-AD脊髓病变强化的发生率低于NMOSD及MS，且脊髓水肿进度相对较轻。图片
补充图5：MOG-AD和NMOSD的常见病灶部位模式图；引自：Ojha PT， Aglave VB， Soni G， Jagiasi KA， Singh RK， Singh RK， Nagendra S. Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG) Antibody-Associated CNS Demyelination: Clinical Spectrum and Comparison with Aquaporin-4 Antibody Positive Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. Neurol India. 2020 Sep-Oct;68(5):1106-1114.
04
小结
MOG-AD影像施展模式多种各类，影像会诊大夫应稳当MOG-AD的主要影像特征，如：视神经前段易受累、视乳头水肿及视神经周围强化多见、脊髓圆锥易受累、T2WI可施展为横断面H征及室管膜管“假性膨胀”、脑部病变施展为多种散布和模式、部分颅神剿袭累等，需将其与NMOSD、MS等神经免疫疾病离别开，以匡助临床筛选应检测MOG抗体的高危东谈主群，便于MOG-AD病东谈主尽早接受表率化诊疗。
现在针对MOG-AD影像施展的接洽均为细腻性分析，影像时刻仅选拔平扫MRI、增强MRI及DWI，其在磁敏锐加权成像、扩散张量成像、详确加权成像等功能MRI上的施展存待进一步接洽。另外，针对现存影像学施展，仍有诸多疑问亟待措置，举例：①脑部病变在T2WI序列信号不均匀，部分呈稍低信号的区域恰好对应增强T1WI序列的强化区域，此状况是否由病变自己的不均质性导致，大略可否定为T2WI序列稍低信号区代表血脑樊篱遏制区、周围更高信号区代表脑骨子水肿区。②并非扫数病变均呈扩散受限大略出现强化，这是否代表血脑樊篱遏制的严重进度有各异，扩散受限和强化进度与MOG抗体滴度和疾病预后是否有量度性。③MOG-AD初次发作与复发的影像学施展、团结其他抗体阳性的影像学施展是否存在各异等。上述问题需在改日进一步探索和真切接洽。外洋医学辐照学杂志 2022年11月第45卷6期
作家：杨敏（泸州市东谈主民病院医学影像科）姚振威（复旦大学从属华山病院辐照科）
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